לוגו משולב
סרקומה של הרקמות הרכות

מאמר: סרקומה של הרקמות הרכות

ד"ר אלונה זר, מנהלת מרפאת גידולי בית חזה והמרפאה לטיפול בסרקומות, ופרופ' חיים גוטמן (לשעבר מנהל השירות לכירורגיה אונקולוגית) . מרכז דוידוף, מרכז רפואי רבין, 2017.

 

 

 

סרקומות הן שאתות (גידולים) ממאירות המתפתחות מתאי עצם או מרקמות רכות (דוגמת שריר, שומן, כלי דם, סחוסים, רקמת חיבור). הן עלולות להתפתח בכל מקום בגוף: גפיים, איברים פנימיים, איזור הראש והצוואר, בית החזה, חלל הבטן (איזור הקרוי רטרופריטונאום) ועוד.

 

בעוד סרקומות הן השאתות השכיחות ביותר בילדים, ויחסית שכיחות במתבגרים ומבוגרים צעירים (כ10% מהממאירויות באנשים בגילאי 15-35), הרי שבמבוגרים מעל גיל 40 מדובר בגידול נדיר יחסית.

 

קיימים מעל 50 סוגים שונים של סרקומות במבוגרים, ונהוג לחלקן ל-3 קבוצות גדולות: סרקומות של עצם (כדוגמת אוסטאוסרקומה), סרקומות של הילדות (היכולות להופיע גם במבוגרים, כדוגמת יואינג סרקומה, רבדומיוסרקומה) וסרקומות של רקמות רכות (מוקד מאמר זה). בנוסף קיימים גידולי עצם ורקמות רכות שאינם ממאירים אך בעלי "התנהגות" פולשנית מקומית שגם בהם נדון במאמר זה.

 

השכיחות האמיתית של סרקומות של רקמות רכות אינה ידועה, נהוג להעריכה כ1% מהגידולים הממאירים המאובחנים (או היארעות של 7 מקרים לכל 100,000 איש לשנה), אך מחקרים מראים כי לעיתים הדיווח מוטעה, בין השאר, כיוון שחלק מהסרקומות אינן כוללות את המילה "סרקומה" בשמן או לחילופין נרשמות כגידול באיבר בו אובחנו (לדוגמא – ליומיוסרקומה של הרחם תדווח כסרטן רחם).

 

הגורם לסרקומות של רקמות רכות גם אינו ידוע, אך תוארו מספר גורמי סיכון הקשורים בסיכון לחלות בסרקומות, הכוללים חשיפה לקרינה מייננת, תסמונות סרטן משפחתיות (כדוגמת לי פראומני, נאורופיברומטוזיס ועוד), חסימה לימפטית, חשיפה לקוטלי עשבים ועוד...

 

 

האבחון

 

כאשר עולה חשד לסרקומה (בדרך כלל בשל גוש לא כואב במקום כלשהו בגוף שהולך וגדל, ובבדיקות הדמיה קיימים מאפיינים המתאימים לסרקומה), יש צורך בביופסיה (דגימת רקמה) אבחנתית. בין אם מדובר בביופסיית מחט עבה או בביופסיה ניתוחית, רצוי שהבדיקה תבוצע במרכז רפואי הכולל צוות סרקומה ייעודי, משתי סיבות עיקריות: 1. אתר הביופסיה, בעיקר בביופסיה ניתוחית פתוחה, צריך להיכרת במלואו בעת הניתוח לכריתת הגידול, וביופסיה המבוצעת באופן שגוי עלולה להקשות על כריתה מיטבית. 2. מאחר וכאמור מדובר בגידול נדיר הכולל כ-50 תתי סוגים שונים, מומלץ שהדגימה תיבדק על ידי פתולוג/ית מומחה/ית בסרקומה.

 

על פתולוג הסרקומות מוטלת משימה לא קלה – לקבוע האם מדובר בסרקומה, מה סוג הסרקומה ומה דרגת ההתמיינות שלה (GRADE) וזאת כיוון שההחלטה הטיפולית תלויה בסוג הסרקומה ובדרגת ההתמיינות שלה. לעיתים עולה צורך לבצע בדיקות גנטיות בגידול כדי לאפיין את סוג הסרקומה באופן מדויק.

 

השלב הבא הוא קביעת שלב המחלה וקביעת נתיחות (החלטה לגבי ניתוח) השאת ולצורך כך המטופלים מופנים לבדיקות הדמיה. לאחר בדיקות ההדמיה ובדיקת החולה על ידי הרופא המטפל (אונקולוג או כירורג) המקרה עולה לדיון בישיבת סרקומות בה משתתפים בדרך כלל כירורגים, אונקולוגים, רופאי קרינה, פתולוגים ואנשי הדמיה המטפלים בסרקומות על מנת לקבוע מהי אסטרטגיית הטיפול הטובה ביותר המתאימה למטופל ולמחלתו.

 

 

הטיפול הרב-תחומי

 

סוגי הטיפול בסרקומות של רקמות רכות כוללים ניתוח, טיפול קרינתי (חיצוני או תוך ניתוחי), טיפול כימי, טיפול הורמונלי וטיפול ביולוגי.

 

בהתאם לסוג הסרקומה ושלב המחלה, כריתה ניתוחית של השאת באופן מלא ועם מרווח בטחון של רקמה בריאה סביב היא הטיפול המיטבי בסרקומות של רקמות רכות. כאשר מדובר בשאת גדולה, דרגת התמיינות נמוכה או שהכירורג סבור שלא ניתן לכרות עם מרווח בטחון הצוות ימליץ על טיפול טרום ניתוחי עם קרינה או כימותרפיה כדי להקטין את השאת ולהקל על הכריתה הניתוחית.

 

במקרים בהם המחלה אינה נתיחה או מפושטת, הטיפול מותאם לסוג הסרקומה ובמקרים רבים מבוסס על כימותרפיה.

 

לאור נדירות המחלה, ההטרוגניות שלה ואופציות הטיפול המרובות, אנו נוטים, במרכז דוידוף, להציג את כל המטופלים עם סרקומה לדיון בישיבת סרקומות בשלב האבחון וגם בצמתי קבלת החלטות.

 

טיפולים במחלה מפושטת או לא נתיחה

  

כימותרפיה:

מדובר בתרופות שמטרתן להשמיד תאים סרטניים. כתופעת לוואי, גם תאים בריאים בגוף המתחלקים בקצב מהיר, לדוגמא תאי מח העצם נפגעים. התרופות ניתנות לתוך הוריד או בגלולות וכך מגיעות עם זרם הדם לכל אזור בגוף. תרופות כימותרפיות שהראו יעילות בסרקומות של רקמות רכות כגון: דוקסורוביצין (doxorubicin), איפוספמיד (Ifosfamide), טקסוטר (taxotere), ג'מזרgemzar)i),יDTIC, יונדליס (yondelis) ואריבולין (eribulin). לעיתים יש צורך בצמצום משמעותי ומהיר של הגידול ניתן להשתמש במשלב (שילוב) של שתי תרופות, מה שמגביר את היעילות אך גם את רעילות הטיפול.

 

היעילות של הכימותרפיה הסטנדרטית איננה קבועה, קשה לניבוי ותלויה בסוג הסרקומה.
לדוגמא; ב- myxoid liposarcoma, כימותרפיה במשלב תרופות יכולה לצמצם את ממדיי השאת במרבית החולים שיקבלו את המשלב (50-80%) ואילו בחולים עם solitary fibrous tumor או endometrial stromal sarcoma הסיכוי לתגובה לכימותרפיה קטן מ10%.


אסטרטגיות להגברת יעילות כימותרפיה בסרקומות של רקמות רכות, הכוללות היפרתרמיה (טיפול בחום) מקומית או אזורית כמו isolated limb perfusion ( טיפול כימי תוך עורקי לגפה מבודדת) או תוך צפקית (תוך-בטני), מסתמנות כאפשרויות יעילות בשאתות גדולות שאינן נתיחות במטרה להביא להקטנת השאת ואולי לניתוח, ולעיתים כטיפול משלים, בעיקר בהישנויות (חזרת המחלה).

 


טיפולים ביולוגיים:

גליבק (gleevec) – הטיפול הביולוגי המחויט (המותאם אישי) המוצלח ביותר שנמצא עד כה בסרקומות הינו גליבק בגידולים סטרומלים של מערכת העיכול (GIST), שם כ90% מהגידולים מבטאים מוטציה (שינוי גנטי) בגן לקולטן KIT . גליבק הינו למעשה טיפול ביולוגי מחויט המעכב את הקולטן KIT המניב שליטה במחלה ב-80% מהמטופלים עם מחלה מפושטת (לעומת פחות מ10% עם כימותרפיה בגידול זה). הטיפול אף הראה יעילות לאחר כריתה של GIST כטיפול משלים לניתוח, עם הפחתה יחסית של חזרת מחלה במעל 50% בגידולים שגודלם מעל 3 ס"מ. תרופות ביולוגיות אחרות שנמצאו יעילות מאד בGIST הן sunitinib ו-regorafenib.

 

 

פזופניב (votrient) – במקרה זה מדובר בטיפול ביולוגי פומי (דרך הפה), ששם כמטרה חלבונים בתא הסרטני המעודדים גדילה, התרבות ויצירת כלי דם. כאשר הושווה במחקר גדול בסרקומות של רקמות רכות מול פלצבו (גלולת אינבו), הוכיח עיכוב בהתקדמות מחלה של מספר חודשים בממוצע יותר מקבוצת הביקורת. הטיפול נכנס לסל הבריאות בארץ בסרקומות מתקדמות מהסוגים העיקרים (ליומיוסרקומה, סרקומה סינוביאלית, אנגיוסרקומה, פיברוסרקומה וסרקומה ללא דיפרנציאציה – UPS).

 

אולרטומאב  (lartruvo) הינו נוגדן חד שבטי הנקשר לתאים בעלי הקולטן PDGFR-A, קולטן פעיל מעודד גדילה של תאי סרטן ושל צמיחת כלי דם המשמשים את הגידול, ואילו קשירת הנוגדן לקולטן מעכבת פעילות זו. מחקר רנדומלי בסרקומות של רקמות רכות (מחלה גרורתית) הראה שכאשר מוסיפים את הנוגדן אולרטומאב לדוקסורוביצין תוחלת החיים של המטופלים הוכפלה. על סמך מחקר זה נכנסה התרופה לסל התרופות בינואר 2017 בשילוב עם דוקסורוביצין, במטופלים שטרם קיבלו דוקסורוביצין.

 

מחקרים רבים כיום בודקים תרופות חדשות בשלבי פיתוח– תרופות ביולוגיות, אימונותרפיה (תרופות המעודדות את המערכת החיסונית) ואחרים - חלקם בתוצאות ראשוניות מעודדות, ולכן אנו נוטים להמליץ לחלק ממטופלינו, בעיקר אלו הסובלים מסרקומות עמידות לכימותרפיה, להתגייס למחקרים קליניים הפתוחים במרכז. 

 

למרפאה לטיפול בסרקומות במרכז דוידוף, לחץ כאן.

 

+++

פעילות האגודה למלחמה בסרטן בצל התפשטות נגיף הקורונה

פעילות במתכונת חירום באגודה למלחמה בסרטן

שלובות

"שלובות": קבוצות תמיכה בפריסה ארצית למתמודדים עם כל סוגי הסרטן בכל שלבי המחלה (ללא עלות).

תוצאות מבטיחות ל-Nivolumab בטיפול בקרצינומה של תאי מרקל

במאמר שפורסם בכתב העת Journal of Clinical Oncology מדווחים חוקרים על תוצאות מחקר חדש, מהן עולה כי טיפול ניאו-אדג'וונטי ב- Nivolumab  (אופדיבו) עשוי להביא לשיפור התוצאות בחולים בסיכון גבוה עם סרטן נתיח מסוג קרצינומה של תאי מרקל.

כשהמאמר עולה, יש ללחוץ על "מבקר/קהל".

מנהל המזון והתרופות האמריקאי (FDA) אישר תרופה חדשה לטיפול בסרטן שד

ה-FDA אישר טיפול פומי ב-  tucatinib , מולקולה קטנה ממשפחת מעכבי טירוזין קינאז, לטיפול בסרטן שד חיובי ל- HER-2 בעקבות שיתוף פעולה בינלאומי בפרוייקט Orbis. התרופה החדשה משמשת בשילוב עם trastuzumab ו- capecitabine ומיועדת לנשים לאחר לפחות קו טיפול אחד למחלה מתקדמת.

 

כשהמאמר עולה, יש ללחוץ על "מבקר/קהל".

תוצאות מבטיחות למשלב Lenvatinib עם Pembrolizumab לטיפול בסרטן רירית הרחם

המשלב הדגים תוצאות מבטיחות לטיפול בסרטן רירית רחם מתקדם, כך עולה מתוצאות מחקר.

כשהמאמר עולה, יש ללחוץ על "מבקר/קהל".

טיפול קרינתי לכלל המוח עם הימנעות מחשיפת ההיפוקמפוס ומתן Memantine עשויים לסייע בשימור התפקוד הקוגניטיבי

כשהמאמר עולה, יש ללחוץ על "מבקר/קהל".

התפרסם ב-      Journal of Clinical Oncology

תה ירוק עשוי להפחית את הסיכון לחלות בסרטן הדם והלימפה

מחקר ביפן בדק את הקשר בין צריכת תה ירוק ובין התפתחות סרטן הדם והלימפה.

כשהמאמר עולה, יש ללחוץ על "מבקר/קהל".

הלוואי - טיפול משולב בסרטן שד

המגמה הקלינית בטיפול בסרטן שד מוקדם היא ריפוי. כעת מראות תוצאות מחקר חדש כי טיפול משולב מפחית במידה ניכרת תופעות לוואי שכיחות של כימותרפיה, כולל נשירת השיער.

ילדותם השנייה - טיפול בטכנולוגיית CAR-T

טכנולוגיית CAR-T  ממשיכה להשיג תוצאות פורצות דרך: עם עדכונים מרשימים במחקר, עוד מוצרים ועוד סוגי מחלות על הכוונת - המגמה החיובית של טיפול בתאי T ברורה.

תוצאות מבטיחות ל-Olaparib בטיפול בסרטן לבלב עם מוטציות BRCA (מתוך הודעת ה - FDA)

מנהל המזון והתרופות האמריקאי אישר את השימוש ב - Olaparib  (לינפארזה) בחולים עם סרטן לבלב גרורתי ומוטציות BRCA.

כשהמאמר עולה, יש ללחוץ על "מבקר/קהל".

המחקרים הקליניים הבולטים בתחום מחלות הסרטן לשנת 2019

במאמר שפורסם באתר מדסקייפ הוצגו בקצרה שמונת המחקרים הקליניים הגדולים שפורסמו במהלך השנה האחרונה והתמקדו בטיפול במחלות הסרטן - כולל אימונותרפיה, מעכבי PARP ומעכבי CDK4/6.

כשהמאמר עולה, יש ללחוץ על "מבקר/קהל".

הפסיכיאטרית שמטפלת בחולי סרטן - אחרי שחלתה בעצמה

במשך עשרות שנים טיפלה ד"ר פנינה דורפמן בחולים הפסיכיאטריים הקשים ביותר. מחלת הסרטן בה לקתה חייבה אותה להתבוננות נפשית.

תוצאות מבטיחות למשלב טיפול כימותרפי עם תאי T לא-מהונדסים כנגד סרטן לבלב

במהלך כנס ה-Immune Cell Therapies for Cancer הציגו חוקרים תוצאות מחקר חדש, מהן עולה כי בשישה מבין שבעה חולים עם סרטן לבלב לא-נתיח או גרורתי תועדה תגובה אוביקטיבית או מחלה יציבה בעקבות טיפול בתאי T לא-מהונדסים שלהם עם טיפול כימותרפי.

כשהמאמר עולה, יש ללחוץ על "מבקר/קהל".

מדריך לזכויות ושירותים למטופלי סרטן

 מתוך המדריך למטופלים אונקולוגיים באתר הכללית.

מעגלים - תכנית המנטורינג של עמותת "חליל האור"

תכנית הכשרה של מטופלים ותיקים או בני משפחה של חולים לשמש מנטור ולסייע בהתמודדות עם המחלה.

אירועים וקבוצות תמיכה - האגודה למלחמה בסרטן

למידע בנושא אירועים, ימי עיון, קבוצות ומפגשי תמיכה בכל סוגי הסרטן לחולים ובנות זוגם/ן מטעם האגודה למלחמה בסרטן.